생화학 13강. 아미노산과 질소 대사 분해
01. 아미노산의 분해 개요
식이 단백질의 분해
▪ 식이 단백질:위에서 위산과 펩신에 의해분해 시작 췌장 트립신, 키모트립신 등 펩티드와 아미노산으로분해
소장 아미노펩티다아제 등 아미노산으로 분해 간문맥 간으로 이동 아미노산 풀 구성
아미노산의 활용
▪ 체단백질 합성, 신경전달물질로 전환
▪ 아미노산에서 분리된 -아미노기 소변 배출 또는 다른 아미노산 합성
▪ 아미노기가 떨어져 나간 후 남은 탄소골격 →글루코오스, 케톤체, 지방산 합성
아미노기의 제거반응
▪ 산화적 탈아미노 반응이라고도 함
▪ 글루탐산이 중요한 역할 수행
▪ 글루탐산 -케토글루타르산 (글루탐산 탈수소효소에 의해) NADPH 생성
아미노기 전이반응
▪ 알라닌 아미노기 전이효소
▪ 알라닌의 아미노기를 α-케토글루타르산에 전달 글루탐산 생성
▪ 아미노기를 잃은 알라닌 피루브산
▪ 아스파르트산 아미노기 전이효소
▪ 아스파르트산의 아미노기를 -케토글루타르산에 전달 글루탐산 생성
▪ 아미노기를 잃은 아스파르트산 → 옥살로아세트산
▪ 피리독살인산(PLP)의 역할(피리독신: 비타민 B₆의 일종)
▪ 아미노기 전이반응의 조효소
▪ 혈장 PLP 30nmol/L 이상 유지→권장섭취량 1.5mg/일 가량
▪ 단백질 필요량 증가시 비타민 B₆ 의 필요량도 함께 증가
암모니아의 운반
▪ 암모니아: 체내 독성 요소회로(간) 신장 배설
▪ 간 이외 조직에서 생성된 암모니아 간으로 이동 필요
▪ 이동시 글루타민 또는 알라닌 형태로 이동
▪ 글루타민 형태로 운반
글루탐산 + 암모니아 → 글루타민 (글루타민 합성효소에 의해) 근육외의 조직에서 일어남
글루타민은 혈액을 통해 간으로 이동
간의 미토콘드리아: 암모니아 분리, 글루탐산 생성 (글루타민 분해효소에 의해)
▪ 알라닌 형태로 운반 (글루코오스-알라닌 회로)
▪ 근육에서 암모니아를 처리하는 경로
▪ 피루브산 알라닌 (아미노기 전이반응)
▪ 알라닌은 혈액을 통해 간으로 이동
▪ 알라닌의 아미노기 -케토글루타르산에 전달→ 글루탐산과 피루브산 생성
▪ 피루브산 → 당신생경로 → 글루코오스 생성
▪ 글루탐산: 산화적 ;탈아미노반응 암모니아 생성 요소회로
02. 요소회로
▪ 인체 단백질대사 중 질소대사의 중심경로
▪ 과잉 질소 생성시 이를 배출하기 위해 간에서 요소 합성
▪ 순환 대사 경로 (urea cycle)
▪ 미토콘드리아의 기질에서 시작하여 세포질에서도 반응 일어남
▪ 요소회로를 통해 형성된 요소의 형태로 질소 ;배출
▪ 구연산회로와 중간물질 공유
요소회로의 과정
카르바모일인산의 생성
▪ 간세포의 미토콘드리아 기질
▪ 암모늄 이온(생성되는 요소의 첫 번째 질소 공급)+ 이산화탄소 카르바모일인산 생성
▪ ATP 2개 사용
시트룰린 형성
▪ 미토콘드리아에서 일어나는 반응
▪ 카르바모일인산 + 오르니틴 시트룰린 형성
▪ 시트룰린은 미토콘드리아에서 세포질로 이동
아르기니노숙신산 형성
▪ 세포질에서 일어나는 반응, ATP 1분자 소모
▪ 시트룰린 + 아스파르트산 (생성되는 요소의 두번째 질소 공급) 아르기니노숙신산
아르기닌과 푸마르산 형성
▪ 세포질에서 일어나는 반응
▪ 아르기니노숙신산의 분해→ 아르기닌과 푸마르산 형성
▪ 푸마르산 (구연산회로와의 연결고리 역할)→말산→ 옥살로아세트산
요소의 형성
▪ 세포질에서 일어나는 반응
▪ 아르기닌 + 물 → 요소 + 오르니틴
▪ 오르니틴은 미토콘드리아로 이동
요소회로 정리
▪ NH3 + CO2 + 아스파르트산 + 3 ATP + 2 H2O
→ 요소 + 푸마르산 + 2 ADP + 2 Pi + AMP + Ppi
▪암모니아 (글루탐산의 산화적 탈아미노 반응): NAD(P)H 생성
▪ 푸마르산 → 말산 → 옥살로아세트산: NADH 생성
▪ CO2 + 글루탐산 + 아스파르트산 + 3 ATP + 2 NAD++ 3 H2O
→ 요소 + α-케토글루타르산 + 옥살로아세트산 + 2 ADP + 2 Pi
+ AMP + PPi + 2 NADH
03. 아미노산 탄소골격의 대사
아미노산의 분해 경로
▪ 탄소골격의 분해는 두가지 경로로 일어남
글루코오스 생성형 아미노산 케톤 생성형 아미노산
▪ 아미노기 제거 후 탄소골격
1. 당신생경로 → 글루코오스
2. 지방산 합성의 중간물질
3. 구연산회로 → 이산화탄소, 물 생성
아미노산 탄소골격의 대사
글루코오스 생성형 아미노산/ 케톤 생성형 아미노산
▪ 글루코오스 생성형 아미노산 피루브산, 옥살로아세트산 생성
▪ 케톤 생성형 아미노산(류신, 리신) 아세틸 CoA, 아세토아세틸 CoA → 케톤체 생성
▪ 이소류신, 페닐알라닌, 트립토판, 티로신 → 글루코오스, 케톤 모두 생성 가능 아미노산
▪ 옥살로아세트산: 구연산회로, 당신생에 모두 작용
▪ 아세틸 CoA로부터 글루코오스 합성 불가 → 글루코오스 생성형/케톤 생성형 아미노산 구분 기준
생화학 13강. 아미노산과 질소 대사 분해
04. 아미노산 대사에서 효소결손으로 인한 질환
아미노산 대사 관련 질환
페닐케톤뇨증
▪ 페닐알라닌 수산화효소의 결핍
▪ 페닐알라닌 → 티로신 전환 과정에 문제
▪ 체내 페닐알라닌 축적
▪ 유전자 결함시 신생아 시기에 발병 → 페닐알라닌 제한 분유 섭취
백색증
▪ 티로신 → 멜라닌 과정에 문제(디하이드록시페닐알라닌: DOPA)
▪ 멜라닌 색소: 인체 내 갈색 색소 ;공급
단풍당뇨증
▪ 곁가지 아미노산 분해효소의 결핍
▪ 발린, 이소류신, 류신의 혈액 내 축적
소변에서 단풍나무시럽과 같은 냄새
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